Síndrome de west
Resumen
El Síndrome de West (SW) es una encefalopatía epiléptica e infrecuente dependiente de la edad, de comienzo temprano en la lactancia y la niñez.1 El SW se caracteriza por la tríada clásica de espasmos infantiles, hipsarritmia y regresión del desarrollo psicomotor. La edad de aparición es entre los 3 y 7 meses; es poco frecuente el inicio después de los 18 meses, aunque se ha reportado aparición en niños de hasta 4 años. La incidencia varía de 2 a 5/10.000 nacidos vivos.2 Según su etiología se clasifica en: idiopático, criptogénico y sintomático.1 El espasmo epiléptico, consiste en una breve contracción brusca de menos de 2 segundos de duración, seguida de una contracción tónica sostenida de menor intensidad, habitualmente de 2 a 10 segundos de duración, que involucra los grupos musculares del cuello, tronco y extremidades, habitualmente de forma simétrica y sincrónica. Los espasmos pueden ser de tipo flexor, extensor o mixto, sin que esto sugiera etiología ni influya en el pronóstico.2 Los espasmos pueden presentarse de 2 a 125 en un solo episodio, teniendo un promedio de 13 por minuto. Normalmente se presentan al despertar o antes de dormir, y son poco frecuentes durante el sueño. No se encuentra una circunstancia o estímulo precipitante evidente, aunque algunos factores que se postulan como inductores de crisis son la dificultad para conciliar el sueño y los despertares nocturnos, durante la manipulación del niño, los ruidos fuertes, la alimentación, infecciones, fiebre, emoción, hambre y temperaturas ambientales extremas. El retardo o regresión en el neurodesarrollo habitualmente es severo, con manifestaciones motoras y cognitivas evidentes en la mayoría de los pacientes, pudiendo incluir retraso mental y del habla, rasgos autistas y dispraxia visomotora.2 El diagnóstico es realizado por medio de un electroencefalograma en el cual siempre se encuentra la hipsarritmia. El SW suele ser refractario a los fármacos antiepilépticos convencionales, siendo los tratamientos de primera línea la hormona corticotropina (ACTH) y la vigabatrina.2
Palabras clave: Síndrome, west, epilepsia, hipsarritmia
Abstract
The syndrome of the West (SW) is an uncommon and epileptic encephalopathy dependent age, beginning early in lactation and the ninez.1 The SW is characterized by the classic triad of infantile spasms, hypsarrhythmia and regression of the psychomotor development. The age of onset is between 3 and 7 months; rare is the home after 18 months, although he has been reported emergence in children up to 4 years. The incidence varies from 2 to 5/10,000 births vivos.2 according to its etiology is classified into: idiopathic, cryptogenic and sintomatico.1 Epileptic spasm, consists of a short sharp contraction of less than 2 seconds long, followed by a tonic contraction sustained lesser intensity, usually from 2 to 10 seconds long, it involves the muscles of the neck, trunk, and extremities, usually of synchronous and symmetrical shape. Spasms can be of type flexor, extensor, or mixed, unless this suggests etiology or influence in the pronostico.2 Spasms may occur 2 to 125 in a single episode, taking an average of 13 per minute. Normally occur upon awakening or before going to sleep, and are rare during sleep. Is not a circumstance or clear precipitating stimuli, although some factors that are postulated as inducers of crisis are difficult to sleep and the nocturnal awakenings, during the handling of the child, loud noises, food, infections, fever, emotion, hunger and extreme ambient temperatures. Neurodevelopmental regression or delay is usually severe, with motor and cognitive manifestations apparent in the majority of patients, and can include speech, and mental retardation, autistic features and dispraxia visomotora.2 The diagnosis is realized by means of an electroencephalogram in which always the hipsarritmia is. The SW is in the habit of being refractory to the anti-epileptic conventional medicaments, being the treatments of the first line the hormone corticotropina (ACTH) and vigabatrina.2
Keywords: Syndrome, west, epilepsy, hipsarritmia
Referencias
1Sanz-Arrazola H, Andia-Berazain C; Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Revista Médico-Científica "Luz y Vida" [Internet]. 2014 Dic [Citado Junio de 2017] Disponible en: http://www.redalyc.org/pdf/3250/325038650007.pdf
2 García V, Meneses S, David P; Actualización del Síndrome de West [Internet]. 2014 Dic [Citado Junio de 2017] Disponible en: http://www.revistachilenadeepilepsia.cl/wp-content/uploads/2015/04/201403_actualizacion_sindrome_west.pdf
[a] Profesor (a) Investigador del Área Académica de Enfermería del Instituto de Ciencias de la Salud de la Universidad Autónoma del Estado de Hidalgo. Correo: evila_gayosso_islas@hotmail.com
[b]Profesor (a) Investigador del Área Académica de Enfermería del Instituto de Ciencias de la Salud de la Universidad Autónoma del Estado de Hidalgo.
[c] Pasante de la Licenciatura de Enfermería del Área Académica de Enfermería del Instituto de Ciencias de la Salud de la Universidad Autónoma del Estado de Hidalgo.