Desde los comienzos de la práctica médico-quirúrgica, las complicaciones en la anestesia han sido de gran interés por las patologías severas que se pueden generar, así como su origen desconocido y por los problemas a los que conlleva durante el acto quirúrgico. La hipertermia maligna por mucho tiempo fue un síndrome de origen desconocido y fue causa de numerables defunciones y es hasta principios del siglo XX que con la ayuda de las ciencias genómicas se logra encontrar la causa del origen de dicho síndrome. El propósito de la presentación de este caso clínico es dar a conocer los principales signos y síntomas que alertan la aparición de este síndrome así como presentar las alternativas de tratamiento y manejo que se dan para este caso. En el caso clínico presentado se abordan los signos y síntomas más significantes como la temperatura y presión arterial además de parámetros que brindan estudios como biometría hemática y gasometría arterial. De igual manera se presenta el manejo farmacológico y las medidas paliativas utilizadas para disminuir los síntomas.
Palabras clave: hipermetabolismo, anestésico, manejo quirúrgico, urgencia, dantroleno.
Since the beginning of the medical-surgical practice, complications in anesthesia have been of great interest for the severe diseases that can be generated, and its unknown origin and the problems involved during surgery. Malignant hyperthermia was long a syndrome of unknown origin and was the cause of innumerable deaths and until the early twentieth century with the help of genomic science is unable to locate the point of origin of the syndrome. The purpose of presenting this case report is to present the main signs and symptoms that alert the occurrence of this syndrome and to present treatment options and management given to this case. In the case presented clinical signs and symptoms more significant as temperature and blood pressure in addition to parameters that provide studies as blood count and blood gases are addressed. Likewise the pharmacological management and mitigation measures used to reduce symptoms occur.
Keywords:hypermetabolism, anesthetic, surgical management, emergency, dantrolene.
La hipertermia maligna (HM), un desorden genético del músculo esquelético reportado desde 1960 por Deriborough y Lowel, es una crisis de hipermetabolismo cuando pacientes susceptibles reciben anestésicos y presentan hipertermia, taquicardia, hipercalcemia, rigidez muscular, acidosis respiratoria y metabólica (Denborough, & Lovell, 1960; Diman, 2006; Rosenberg, Davis, James, Pollock & Stowell, 2007). Su incidencia durante la anestesia general es de 1:5,000 a 1:50,000-100,000. 68% a hombres y 32% a mujeres, siendo mayor en población infantil y adultos jóvenes (Bandschapp & Girard, 2012; Kim, 2012). El siguiente caso clínico representa una situación en la que, durante el acto quirúrgico, se manifiestan los signos y síntomas de este síndrome hipermetabolico. También se presentan las alternativas de tratamiento utilizadas.
Femenino de 12 años, ingresa con dolor abdominal que irradia a fosa iliaca derecha, acompañado de vómito y fiebre de 38°C. A la exploración física se encuentra abdomen discretamente distendido y blando, signos de Mc Burney y Von Blumberg positivos. La biometría hemática revela: hemoglobina de 14 g/dL, plaquetas 320,000, leucocitos de 13,500/mm3. Se diagnostica apendicitis aguda. Es sometido a laparotomía. El manejo anestésico se realiza con midazolam 3 mg, fentalino 200 mg, vecuronio 300 mg, y propofol 100 mg. Una vez intubado, el mantenimiento se realizó con desfluorano a 10 y 14 volúmenes al 1%. Se realiza apendicectomía. Al finalizar la cirugía el paciente presenta hipercapnia de 70 mmHg, no mejora con la corrección del patrón ventilatorio, se solicita gasometría arterial. Se observa aumento importante de temperatura (54°C). Taquicardia de 120/min y presión arterial de 80/40 mmHg. La gasometría arterial corrobora acidosis respiratoria, diagnosticándose hipertermia maligna. Se inicia manejo de control de temperatura. La cama de hielo disminuye la temperatura a 48.5°C. Se realiza lavado de cavidad con agua fría, disminuyendo la temperatura a 35°C. Presenta oliguria, acidosis metabólica, extrasístoles ventriculares y bajo gasto cardíaco, sin respuesta a tratamiento. Presenta anisocoria. Seis horas después, el paciente presenta paro cardiorrespiratorio, no responde a maniobras de reanimación y fallece.
La HM se debe a un desorden genético hereditario de carácter autosómico dominante en el cromosoma 19. Produce principalmente una hiperactivación en los canales receptores de rianodina (RYR1) (Rosenberg & Rueffert, 2011), que implica una disminución de la recaptación del calcio y una liberación descontrolada de este. En consecuencia se mantiene la contracción muscular con los signos de hipermetabolismo. El dantroleno es un fármaco antagonista que bloquea los RYR evitando así una liberación exagerada del calcio lo que disminuye la contracción muscular (De Carvalho, Barros & Araújo, 2012).
En el caso expuesto, la posible causa de la HM se originó a partir del uso de desflurano, fármaco agrupado dentro de anestésicos causantes de hipertermia maligna. La baja incidencia de la HM provoca que la patología pase desapercibida por el equipo médico, dando como resultado un diagnóstico tardío y por consiguiente un tratamiento inoportuno ya que las manifestaciones clínicas deben ser atendidas inmediatamente.
Bandschapp, O & Girard, T. (2012). Malignant hyperthermia. Swiss Medical Weekly,142, 1-4.
De Carvalho, A.C., Barros, P.C. & Araújo, B. (2012). Hipertermia Maligna: Aspectos Moleculares y Clínicos. Revista Brasileira de Anestesiologia, 62(6), 1-10.
Denborough, M.A. & Lovell, R.R.H. (1960). Anaesthetic deaths in a family. Lancet, 2(45).
Diman, S. (2006). Malignant hyperthermia. Plastic Surgical Nursing, 26:125-130.
Kim, DC. (2012). Malignant hyperthermia. Korean Journal of Anesthesiology, 63(5), 391–401.
Rosenberg, H. & Rueffert, H. (2011). Clinical utility gene card for: malignant hyperthermia. European Journal of Human Genetics, 19(6).
Rosenberg, H., Davis, M., James, D., Pollock, N. & Stowell, K. (2007). Malignant hyperthermia. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2(21).
[a] Profesor Investigador de la Universidad Autónoma del Estado de Hidalgo.
[b] Alumno de la Universidad Autónoma del Estado de Hidalgo.
Correo de correspondencia: fco.corona.casco@gmail.com